Bindegewebskrankheit - Wikipedia

Eine Bindegewebskrankheit ist eine Erkrankung, bei der das Bindegewebe des Körpers ein Ziel der Pathologie ist. Bindegewebe ist jede Art von biologischem Gewebe mit einer ausgedehnten extrazellulären Matrix, die Organe stützt, verbindet und schützt. Diese Gewebe bilden ein Gerüst oder eine Matrix für den Körper und bestehen aus zwei Hauptstrukturproteinmolekülen: Kollagen und Elastin. In jedem Körpergewebe gibt es viele verschiedene Arten von Kollagenprotein. Elastin hat die Fähigkeit, sich zu dehnen und zu seiner ursprünglichen Länge zurückzukehren - wie eine Feder oder ein Gummiband. Elastin ist der Hauptbestandteil von Bändern (Gewebe, die den Knochen mit dem Knochen verbinden) und der Haut. Bei Patienten mit Bindegewebserkrankungen werden Kollagen und Elastin häufig durch Entzündungen (ICT) verletzt. Viele Bindegewebskrankheiten weisen eine abnormale Immunsystemaktivität mit Entzündungen in Geweben auf, die auf ein gegen das eigene Körpergewebe gerichtetes Immunsystem zurückzuführen sind (Autoimmunität). ^[1]

Es werden auch Erkrankungen bezeichnet, bei denen Entzündungen oder Kollagenschwäche auftreten als Kollagenerkrankungen. Kollagengefäßerkrankungen können (sind aber nicht notwendigerweise) mit Kollagen- und Blutgefäßanomalien in Verbindung gebracht werden und sind von Natur aus autoimmun. ^[1] Siehe auch Vaskulitis.

Bindegewebskrankheiten können starke oder schwache Vererbungsrisiken haben und auch durch Umweltfaktoren verursacht werden.
Heritable Bindegewebserkrankungen []

• Marfan-Syndrom - eine genetische Erkrankung, die abnormes Fibrillin verursacht.


• Ehlers-Danlos-Syndrom - Defekt bei der Synthese von Kollagen (Typ I oder III) bewirkt eine fortschreitende Verschlechterung der Kollagene, wobei verschiedene EDS-Typen verschiedene Körperstellen betreffen, wie z. B. Gelenke, Herzklappen, Organwände, Arterienwände.


• Osteogenesis imperfecta (spröde Knochenkrankheit) - verursacht durch Kollagen schlechter Qualität oder ungenügende Mengen an normalem Kollagen (hauptsächlich Typ I), die für gesunde, starke Knochen und bestimmte andere Bindegewebe erforderlich sind.


• Stickler-Syndrom - wirkt sich auf Kollagen (hauptsächlich Typ II und XI) aus und kann zu einem ausgeprägten Gesichtsaussehen und Augenabnormalitäten führen , Hörverlust und Gelenkprobleme.


• Alport-Syndrom - Kollagenfehler (Typ IV), gefunden in der Nierenmembran, im Innenohr und in den Augen, was zu Glomerulonephritis, Hörverlust und Auge führt bzw. Erkrankung.


• Congenitale kontraktuelle Arachnodaktylie - auch als Beals-Syndrom bekannt. Es ist dem Marfan-Syndrom ähnlich, jedoch mit Kontrakturen von Hüfte, Knie, Ellbogen und Knöchelgelenk und dem zerknitterten Ohr.


• Loeys-Dietz-Syndrom - Die Erkrankung ist bei Kindern durch Aneurysmen in der Aorta gekennzeichnet. Symptome scheinen wie Marfan-Syndrom und EDS zu sein. Ursache hierfür ist je nach Typ eine Mutation im Gen TGFBR auf Chromosom 3 oder 9.

Autoimmune Bindegewebsstörungen edit

Diese werden auch als systemisch bezeichnet Autoimmunerkrankungen. Die Autoimmun-CTDs können sowohl genetische als auch umweltbedingte Ursachen haben. Genetische Faktoren können eine Prädisposition für die Entwicklung dieser Autoimmunerkrankungen schaffen. Sie werden als Gruppe durch das Vorhandensein einer spontanen Überaktivität des Immunsystems charakterisiert, die zur Produktion zusätzlicher Antikörper in den Kreislauf führt. Die klassischen Kollagengefäßerkrankungen haben eine "klassische" Darstellung mit typischen Befunden, die Ärzte während einer Untersuchung erkennen können. Jeder hat auch "klassische" Bluttests und abnormale Antikörpermuster. Jede dieser Krankheiten kann sich jedoch langsam oder schnell von sehr subtilen Anomalien entwickeln, bevor die klassischen Merkmale gezeigt werden, die bei der Diagnose hilfreich sind. Zu den klassischen Kollagengefäßerkrankungen gehören:

• Systemischer Lupus erythematodes (SLE) - Eine Entzündung des Bindegewebes. SLE kann jedes Organsystem befallen. Es ist bei Frauen bis zu neunmal häufiger als bei Männern und betrifft schwarze Frauen dreimal so häufig wie weiße Frauen. Der Zustand wird durch Sonnenlicht verschlimmert.


• Rheumatoide Arthritis - Rheumatoide Arthritis ist eine systemische Erkrankung, bei der Immunzellen die Gelenkmembran angreifen und entzünden. Es kann auch das Herz, die Lunge und die Augen beeinflussen. Von den geschätzten 2,1 Millionen Amerikanern mit rheumatoider Arthritis sind ungefähr 1,5 Millionen (71 Prozent) Frauen.


• Sklerodermie - eine Aktivierung von Immunzellen, die Narbengewebe in der Haut, inneren Organen und kleinen Blutgefäßen produziert. Frauen sind insgesamt dreimal häufiger betroffen als Männer, steigen jedoch im Alter von Frauen im Alter von bis zu 15 Mal an und scheinen bei schwarzen Frauen häufiger zu sein.


• Das Sjögren-Syndrom - auch Sjögren-Krankheit genannt - ist chronisch. langsam fortschreitende Unfähigkeit, Speichel und Tränen auszuscheiden. Sie kann allein oder bei rheumatoider Arthritis, Sklerodermie oder systemischem Lupus erythematodes auftreten. Neun von zehn Fällen treten bei Frauen auf, meistens im oder um die mittlere Lebenszeit.


• Gemischte Bindegewebserkrankung - Gemischte Bindegewebserkrankung (MCTD) ist eine Erkrankung, bei der Merkmale verschiedener Bindegewebserkrankungen (CTDs), z als systemischer Lupus erythematodes (SLE); systemische Sklerose (SSc); Dermatomyositis (DM); Polymyositis (PM); Anti-Synthetase-Syndrom; und gelegentlich kann das Sjögren-Syndrom koexistieren und sich überschneiden. Der Verlauf der Krankheit ist chronisch und normalerweise milder als bei anderen CTDs. In den meisten Fällen wird MCTD als Zwischenstadium einer Krankheit angesehen, die schließlich zu SLE oder Scleroderma wird.


• Die undifferenzierte Bindegewebserkrankung (UCTD) ist eine Krankheit, bei der der Körper irrtümlicherweise sein eigenes Gewebe angreift. Es wird diagnostiziert, wenn Anzeichen für eine bestehende Autoimmunerkrankung vorliegen, die nicht die Kriterien für eine bestimmte Autoimmunerkrankung erfüllt, wie z. B. systemischer Lupus erythematodes oder Sklerodermie. Latenter Lupus und unvollständiger Lupus sind alternative Ausdrücke, die zur Beschreibung dieses Zustands verwendet werden. ^[2]


• Psoriasis-Arthritis ist auch eine Kollagengefäßerkrankung. [1965924] edit ]
  

  Verweise [ edit ]

  
  
  

  Externe Links [] [19599030]